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例行的健康檢查可能很難檢查出肺動脈高壓，因為肺動脈高壓最常見的症狀也常見於其他疾病，這些症狀包括呼吸困難、疲勞、頭暈等。

如果醫生覺得你可能有肺動脈高壓，他可能會看你的個人病史與家族病史，進行健康檢查，並且做下列1 項以上的檢查：

• 驗血檢查：
  • 血中氧氣濃度
  • 電解質
  • 腎功能
  • 肝功能
  • 甲狀腺功能
  • 結締組織血管疾病／結締組織疾病
  • HIV（人類免疫缺乏病毒）感染
  • 腦利鈉利尿胜肽（brain natriuretic peptide，簡稱BNP）或B 型利鈉利尿胜肽（NT-proBNP）
• 胸部X 光檢查：
  • 右心室或肺動脈是不是擴大?
  • 是否有肺炎、肺氣腫或肺部纖維化?
  • 是否肺部裡面或心臟周圍有體液
• 心電圖（ECG、EKG）檢查：
  • 右心室是否擴大和／或衰竭?
  • 是否有心律不整?
• 心臟超音波檢查：
  • 右側心臟壓力
  • 心臟功能如何?
  • 是否有其他心臟問題造成類似肺動脈高壓的症狀?
• 腹部超音波檢查：
  • 是否有肝硬化和／或肝門靜脈高壓?
• 電腦斷層掃瞄（CT）檢查：
  • 心臟與肺臟的詳細情形
  • 肺部是否有血栓?
• 心臟核磁共振攝影（MRI）：
  • 測量右心室的容量與功能
• 肺功能檢查：
  • 肺部能容納多少空氣
  • 有多少空氣進入、離開肺部
  • 肺部的氧氣交換能力
• 運動耐力檢查，是用於測量病患的運動耐力。運動耐力檢查包括：
  • 六分鐘步行測試測量病患六分鐘能夠走多遠
  • 跑步機測試測量病患在速度、坡度增加的情況下，能夠走多遠
  • 心肺運動檢查測量病患使用跑步機或自行車時的心肺功能。
• 肺部通氣及血流灌注攝影（V/Q Scan）。讓病患吸入很小劑量的放射性物質，並從血管注入很小劑量的放射性物質，進入肺部。醫生會用掃瞄影像來評估肺部健康情形：
  • 利用肺部的空氣流與血流影像，檢查肺部是否有血栓
• 肺動脈攝影。照X 光時，將顯影劑注射到肺動脈中：
  • 檢查肺部是否有血栓
• 右側心臟導管檢查（RHC）。如果其他的檢查結果發現你可能得了肺動脈高壓，醫生就會安排右側心臟導管檢查。右心導管檢查很準確，可以確定你是否得了肺動脈高壓。檢查過程中，醫生會將一條細長的橡膠管（導管）插入下肢或脖子的大血管，導管會進入肺動脈，因而可以直接用導管來測量：
  • 右側心臟與肺部的血壓
  • 心輸出量（心臟輸送的血量）
• 急性血管擴張劑測試方法，是用於已經診斷出有肺動脈高壓的病患。右心導管已經裝好後，對病患注射血管擴張劑，放鬆肺的動脈。每次注射的藥量會越來越高，必須每次都間隔一段時間，觀察病患的反應。如果出現明顯的效果，或出現副作用已經大到無法忍受，測試就完成了。這種測試的目的是要：
  • 測量短時間內肺部血管可以放鬆多少?
  • 測試病患是不是適合用鈣離子通道阻斷劑?（一種高血壓的降血壓藥）
  • 評估預後效果
• 左側心臟導管檢查，用來：
  • 測量左側心臟壓力
  • 心臟與心動脈（冠狀動脈）攝影